Khoảng 5-10% người bệnh phát triển nhiều khối u ở một hoặc cả hai thận. Khối u Wilms có thể di căn từ thận đến các bộ phận khác của cơ thể. Trong một số trường hợp hiếm gặp, khối u Wilms xuất hiện tại cơ quan sinh dục, bàng quang, bụng, ngực hoặc lưng dưới. Người ta chưa rõ nguyên nhân khối u Wilms phát triển trong các mô này. Ảnh: Ung thư di căn U mỡ- cơ- mạch cực dưới thận. Nếu khối u đường kính nhỏ hơn 4cm, chỉ cần theo dõi, không cần điều trị. Phẫu thuật cắt u khi u lớn hơn 4cm. Khi chảy máu nguy hiểm đến tính mạng nên cắt bỏ thận. 2. Bướu tế bào lớn thận (renal oncocytoma): chiếm 3-7% bướu đặc của Dưới đây là một số dấu hiệu của u cơ mỡ thận: Xuất hiện các khối lạ ở thận, tăng âm giống như xoang thận, nhưng lại do các mô có thành phần mỡ bên trong tế bào. Các khối u mỡ có thể phát thiển ra cả bên ngoài của thận, tỉ lệ này chiếm khoảng 25%. Giai đoạn đầu, các khối u thường tròn, tăng âm đồng đều và ít khi có viền giảm âm. CÁC CHỮ VIẾT TẮT ACTH : Adreno-Cortico-Trophine-Hormone (Hóc môn kích thích vỏ thượng thận) ASA : American Sociaty of Anesthesiologist Mỡ dưới da cũng liên quan đến sức khỏe tim mạch tốt hơn. Trong nghiên cứu này, các nhà nghiên cứu thấy rằng nhiều mỡ dưới da hơn có liên quan đến các động mạch khỏe mạnh hơn, trong khi mỡ nội tạng có tác dụng ngược lại. Tuy nhiên, theo các chuyên gia, quá nhiều mỡ Tra cứu thông tin về các Triệu chứng, các loại Bệnh theo bảng chữ cái từ A tới Z. Nội dung được biên soạn bởi đội ngũ Dược sĩ, Bác sĩ của YouMed. Người bệnh mỡ máu cao thường không có những biểu hiện cụ thể . Bệnh diễn tiến âm thầm theo thời gian mỡ bám lên cách thành động mạch gây xơ vữa động mạch, hẹp động mạch, huyết áp cao và nguy hiểm hơn là đột quỵ (tai biến mạch máu não), nhồi máu cơ tim . Mỡ máu cao là nguyên nhân hàng đầy gây đột quỵ và các bệnh sơ vữa động mạch - Đánh giá chức năng và phát hiện bất thường các cơ quan như: tim, gan, phổi, thận, não, tình trạng mạch máu và xơ vữa mạch máu. 2. Ai nên đăng ký gói khám sức khoẻ hậu covic-19 chuyên sâu: - Mệt mỏi - Khó thở, hụt hơi - Chóng mặt khi đứng dậy - Đau đầu - Đau tức ngực Vay Tiền Nhanh Ggads. I. Đại cương– U mỡ cơ mạch Angiomyolipoma – AML là một u loạn sản, chứa tế bào mỡ, cơ trơn myo, mạch máu với thành dày. – Thuật ngữ u mạch cơ mỡ Angiomyolipoma – AML được Morgan đưa ra vào năm 1951, Fisher 1911, Critchley 1932 nhận thấy 40-80% các ca bệnh này trên bệnh nhân xơ củ Tuberous sclerosis chậm phát triển trí tuệ, hamartoma nhiều nơi, u tuyến bã, u mạch nhiều nơi, u mạch trong não. Trong bệnh lý xơ củ thường ở hai bên. – Là u lành tính ở thận dù có thể lan rộng vào tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới và hạch vùng – Có thể tái phát sau phẫu thuật hoặc sarcoma hóa* Lâm sàng+ Thường không có triệu chứng + Hoặc trong bệnh cảnh xơ củ + Nếu to có thể sờ thấy khối + Vỡ sau phúc mạc đau, mất máu, đái máu + Shock mất máu + Vỡ có liên quan đến kích thước của khối u 4cm* Phân loại– Bệnh nhân xơ cứng củ + Tuổi thường gặp khoảng 1 đến 17 tuổi + Thường ở hai bên thận + Nam/Nữ = 1/2 – 1/1 – Bệnh nhân không có xơ cứng củ + Thường đơn độc một bên thận + Nam gặp ít hơn nữ 1/8 – 1/4 + Tuổi thường gặp khoảng 27 đến 72. Thường gặp nhất khoảng 43 tuổi. là Website học tập về chuyên ngành Chẩn Đoán Hình Ảnh NỘI DUNG WEB » 422 Bài giảng chẩn đoán hình ảnh » X-quang / Siêu âm / CT Scan / MRI » Hình ảnh case lâm sàng ĐỐI TƯỢNG » Kỹ thuật viên CĐHA » Sinh viên Y đa khoa » Bác sĩ khối lâm sàng » Bác sĩ chuyên khoa CĐHA Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng thường xuyên được cập nhật ! Đăng nhập Tài khoản để xem Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng !!! Tài liệu tham khảo* Renal Angiomyolipoma Radiologic Classification and Imaging Features According to the Amount of Fat – Byung Kwan Park * Angiomyolipoma with Minimal Fat Can It Be Differentiated from Clear Cell Renal Cell Carcinoma by Using Standard MR Techniques? – Nicole Hindman, MD, Long Ngo, PhD, Elizabeth M. Genega, MD * Diagnosis of Renal Angiomyolipoma with CT Hounsfield Unit Thresholds – Antonio C. Westphalen, MD * Minimal or invisible fat angiomyolipoma imaging findings in 86 cases – M. J. Díaz Candamio, J. Martel Villagrán, M. Sebastiá * Imaging evaluation and management of renal angiomyolipoma What’s new? – V. Murad, W. Aponte, J. Romero; Bogota/CO * Renal tumor invading the inferior vena cava – almost, but not exclusively malignant – Craciunoiu, C. Caraiani, N. Crisan * Intratumoral fat content in renal cell carcinomas RCC and renal angiomyolipomas AML with minimal fat Chemical-shift MR imaging evaluation – G. Cardone, P. Mangili, G. Guazzoni, G. Balconi; Milan/IT * Renal Angiomyolipomas AML with minimal fat CT And MR Imaging patterns – G. Cardone, P. Mangili, G. Guazzoni * All about imaging of renal angiomyolipomas – M. M. Ifrosa, E. M. Preda, R. A. Capsa * Radiology Illustrated Uroradiology – Seung Heup Kim * Recognizing renal angiomyolipomas Fat is not always the clue – J. Martínez-Checa Guiote, S. Morón Hodge, C. Martín Hervás, M. D. Ponce Dorrego, G. serra del carpio, I. D. Garcillan, N. Torena Lerchundl, M. E. Garcia Fernandez U cơ mỡ mạch thận là gì?U cơ mỡ mạch thận là một loại u trung mô hỗn hợp với 3 thành phần chính là mạch máu, tổ chức mỡ và cơ trơn. Là khối u lành tính ở thận. Triệu chứng lâm sàng không điển hình nhưng u cơ mỡ mạch thận phát triển ở kích thước lớn có thể gây nguy cơ biến chứng như vỡ u, chảy máu ra xung quanh thận và ổ bụng, đái ra máu ồ ạt... Bệnh nhân có thể tử vong do mất máu, đái máu khi u cơ mỡ mạch thậnTriệu chứng bệnh u cơ mỡ mạch thậnTriệu chứng của u cơ mỡ mạch thận thường không rõ ràng, thường tình cờ được phát hiện qua kiểm tra sức khỏe tổng khối u lớn gây vỡ, triệu chứng dễ nhận thấy nhất là có đái cảm giác bị đau ở cạnh sườn hoặc ở khối u vùng hợp điều trị u cơ mỡ mạch thận tại Bệnh viện đa khoa Quốc tế Thiên ĐứcĐây là trường hợp bệnh nhân nam địa chỉ tại Phùng Hưng, Hà Đông. Anh T rất quan tâm tới tình hình sức khỏe của bản thân. Anh thường xuyên đi kiểm tra sức khỏe định kỳ 6 tháng 1 lần. Anh T cho biết đã từ lâu anh có được bác sĩ khám và phát hiện nang nước ở thận kích thước 1 mm. Vì nang nước còn nhỏ và lành tính nên anh cũng không lường trước được sự phát triển và biến chứng nguy hiểm của đây anh T cảm thấy hay đau mỏi vùng thắt lưng, các cơn đau tăng dần. Đến khám tại Bệnh viện đa khoa Quốc tế Thiên Đức, thông qua kết quả lâm sàng và cận lâm sàng, anh T được chẩn đoán có khối u cơ mạch thận AML lớn kích thước .... cm đã ăn vào đài bể thận. Các bác sĩ Thiên Đức đã lập tức tiến hành hội chẩn liên khoa và quyết định thực hiện can thiệp nút mạch cho tình trạng bệnh của các bác sĩ tư vấn tận tình anh T và gia đình đã quyết định đồng ý thực hiện ca phẫu thuật. Với chuyên môn cao và bề dày kinh nghiệm cùng trang thiết bị hiện đại đội ngũ bác sĩ bệnh viện đã thực hiện thành công ca phẫu thuật bảo tồn chức năng thận cho anh T. Vì phát hiện sớm và phẫu thuật kịp thời anh T đã tránh được những biến chứng nặng nguy hiểm có thể gây nguy hại đến tính mạng của căn bệnh này. Anh T và gia đình đã gửi lời cảm ơn sâu sắc đến toàn thể các y bác sĩ ekip phẫu cơ mỡ mạch thận kích thước nhỏ gặp không phải tác động điều trị gì do đây là khối u lành tính. Với khối các u lớn có kích thước trên 4 cm, việc loại bỏ khối u là cần thiết để tránh cho bệnh nhân những nguy cơ biến chứng nguy hiểm đến tính mạng như vỡ u, chảy máu, đái ra máu ồ ạt… Khi có khối u nhỏ mọi người không nên bỏ qua mà hãy đến các cơ sở y tế chuyên khoa để khám và tránh được những biến chứng nguy hiểm của hệ ngay để được tư vấn và đặt lịch khám 1900 9696 38 hoặc Hotline 024 2214 7777 TÓM TẮT U cơ mỡ mạch thận Renal angiomyolipoma – AML, còn được gọi là u mô thận, là một khối u lành tính, được di truyền trên NST thường [2]. Bệnh thường biểu hiện với các triệu chứng không đặc trưng, kéo dài khiến những nhà lâm sàng luôn phải đắn đo. Ca lâm sàng hôm nay là một bệnh nhân nữ 22 tuổi, nhập viện vì cảm giác khó chịu vùng hông lưng trái lan lên vùng bụng trái trong 1 năm, kèm theo đó là tình trạng tiểu máu không rõ nguyên nhân và tự hết trong vòng 10 ngày. Dựa vào những kết quả từ siêu âm, CT-scan và DAPT, bệnh nhân đã được điều trị cắt toàn bộ thận trái. Khối u trong thận trái có đường kính 11cm. Xét nghiệm giải phẫu bệnh sau đó đã chẩn đoán xác định u cơ mỡ mạch. Ca lâm sàng sẽ mô tả cho các bạn biết hơn về một ca bệnh điển hình của tình trạng bệnh lý này. GIỚI THIỆU U cơ mỡ mạch Renal angiomyolipoma – AML là khối u lành tính của thận được đặc trưng bởi 3 thành phần mô học chính mô mỡ trưởng thành, mô cơ trơn, và mạch máu. Về mặt đại thể, u có màu xám hoặc vàng, dạng hình tròn hoặc oval, không có vỏ bao. U đội bao thận lên và tạo thành một khối phồng trơn nhẵn và không đều. Chúng có thể lan đến những vùng xung quanh thận hay vùng mỡ xoang thận và thường liên quan đến hệ thống bạch huyết lân cận cũng như các cơ quan xung quanh. Khi khối u phát triển với kích thước > 10cm, chúng sẽ được gọi là các u khổng lồ, làm gia tăng nguy cơ phình động mạch xuất huyết, dẫn đến các triệu chứng chèn ép cũng như làm tăng nguy cơ xuất huyết do rách. Chính vì lý do đó, ca lâm sàng ngày hôm nay sẽ cho thấy một bệnh cảnh, hướng chẩn đoán cũng như điều trị AML. [1] TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG Vào tháng 12 năm 2021, một bệnh nhân nữ 22 tuổi nhập khoa Tiết Niệu của Bệnh viện Bình Dân vì tình trạng khó chịu vùng hông lưng trái lan lên vùng bụng trái tiến triển kéo dài hơn 1 năm. Qua hỏi bệnh sử ghi nhận thêm rằng 1 tháng trước khi nhập viện, bệnh nhân bất ngờ đi tiểu ra cục màu đỏ sậm kèm theo tình trạng tiểu máu đỏ tươi toàn dòng. Tổng trạng bệnh nhân không có ghi nhận thêm điều gì bất thường ngoại trừ tình trạng da niêm nhạt. Thăm khám lâm sàng ghi nhận sờ thấy một khối chắc, không di động ở vùng bụng trái kèm theo cảm giác ấn đau nhẹ vùng hông lưng trái. Các kết quả xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu, đông máu, sinh hóa và ion đồ chỉ cho thấy tình trạng thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc với Hb = 11,4 g/dL, Hct = 33,9%, MCV = 79,4 fL và MCH = 26,7 pg. Xạ hình thận với Tc-99m DTPA được thực hiện ghi nhận thận trái ứ nước nhẹ, kích thước lớn. Không thấy vùng tăng/giảm hấp thu phóng xạ bất thường ở thận trái. Độ lọc cầu thận của 2 thận trái và phải lần lượt là 95,9 ml/phút và 55,15 ml/phút. Kết quả CT-scan có cản quang sau đó gợi ý một khối nằm ở 1/3 giữa thận bên trái với tỷ trọng mô mềm, không đồng nhất, không vôi hóa, giới hạn rõ với kích thước 12 x 10cm, không xâm lấn vào các cấu trúc lân cận, bắt thuốc cản quang không đều sau tiêm kèm với ít máu cục trong bàng quang. Kích thước và khả năng bắt thuốc cản quang của 2 thận nằm trong giới hạn bình thường. 2 tuyến thượng thận 2 bên cũng được ghi nhận với kết quả bình thường. Không có bất kỳ triệu chứng hay bằng chứng hình ảnh học ghi nhận bệnh nhân có phức hợp xơ cứng củ tuberous sclerosis complex – TSC. Sau khi được thảo luận và tham vấn với bác sĩ chuyên khoa Ngoại Niệu, bệnh nhân được thực hiện cắt thận toàn phần lấy khối u. Khối u được tìm thấy ở 1/3 giữa thận trái. Sau phẫu thuật, bệnh nhân được truyền dịch và chăm sóc hỗ trợ trong 3 ngày và được xuất viện hoàn toàn khỏe mạnh. Hình 1 Hình ảnh tiểu máu của BN Bên trái tiểu máu đỏ tươi toàn dòng, bên phải tiểu máu cục đỏ sậm Hình 2 Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính CT-scan có tiêm cản quang cho thấy hình ảnh u thận bên T Kết quả mô bệnh học sau khi bệnh nhân đã được mổ mở cắt thận tận gốc cho thấy thận có kích thước 16 x 11 x 9cm với khối u đặc bên trong nhu mô thận có đường kính 11cm, giới hạn tương đối rõ, mặt cắt màu trắng xám, có vài vị trí vôi hóa có vỏ bao. Tế bào u có dạng hình thoi, xếp thành bó, nhân bầu dục thuôn 2 đầu, bào tương nhiều ái toan kèm nhiều mạch máu, thành dày. Không ghi nhận vùng hoại tử u trên mẫu thử. Dựa vào tất cả kết quả ở trên, bệnh nhân này được chẩn đoán sơ bộ là u cơ mỡ mạch ở thận, cùng với chỉ định nhuộm hóa mô miễn dịch để chẩn đoán xác định. Hình 3 Hình ảnh mô bệnh học của khối u tế bào có dạng hình thoi, xếp thành bó, nhân bầu dục thuôn 2 đầu, bào tương nhiều ái toan kèm nhiều mạch máu, thành dày nhuộm 2 màu hematoxyline – eosin. BÀN LUẬN U cơ mỡ mạch AML ở thận lần đầu tiên được báo cáo vào năm 1951 với hình ảnh một khối tăng sinh làm tính bắt nguồn từ các thành phần ở vùng trung mô. Chính vì những các thành phần khác nhau bao gồm mô mỡ, tế bào cơ trơn và mạch máu, AML còn được gọi là u mô thừa hamartoma. AML thường được chia làm 2 dạng dạng phức hợp xơ cứng củ TSC và dạng tự phát sporadic. Ca lâm sàng được trình bày phía trên được xếp vào dạng tự phát. [1] Các báo cáo trước đây đã nêu ra rằng cứ mỗi một năm thì kích thước tối đa của AML ở thận sẽ tăng lên mỗi 4cm, và khi đường kính của khối u vượt ngưỡng 10cm, chúng sẽ được xem là “khổng lồ”. Những khối u “khổng lồ” này làm tăng nguy cơ phình động mạch xuất huyết, dẫn đến việc gia tăng tỉ lệ xuất hiện các triệu chứng chèn ép cũng như nguy cơ chảy máu do vỡ rách. Cảm giác đau vùng lưng dưới, tiểu máu và sốc là các biểu hiện lâm sàng quan trọng nhất, có thể gợi ý tình trạng xuất huyết sau phúc mạc. Tình trạng thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc là hậu quả của triệu chứng tiểu máu toàn dòng. Những triệu chứng này còn biết với tên gọi Hội chứng Wunderlich, và đây cũng là nguyên nhân chính thúc đẩy bệnh nhân tìm kiếm sự chăm sóc y tế. [1] Phần lớn AML có kích thước 4cm, đặc biệt đối với AML khổng lồ có kèm theo tình trạng xuất huyết dai dẳng hoặc nghi ngờ ác tính, cắt thận một phần hoặc toàn bộ là phương pháp điều trị được lựa chọn. Ở ca lâm sàng vừa được trình bày ở trên, cắt thận toàn phần đã được thực hiện ở thận bên trái – nơi định vị của khối u. [1] Về mặt mô học, AML có thể được phân loại thành 2 dạng chính dạng điển hình typical, hay còn gọi là u 3 pha triphasic, và dạng không điển hình atypical, bao gồm u đơn pha monophasic hay u biểu mô epithelioid. Hầu hết AML được cấu tạo bởi 3 thành phần chính mô mỡ lipo, mô cơ trơn myo và mạch máu angio [3]. Điều này giải thích vì sao khối u được đặt tên là u mỡ – cơ – mạch Angiomyolipoma. Dù vậy, không phải AML nào cũng có đầy đủ cả 3 thành phần. Một số trường hợp AML chỉ xuất hiện 1 thành phần, chiếm phần lớn tỷ lệ của khối u. Các thành phần khác có thể không có, hoặc có nhưng chiếm một tỉ lệ rất rất nhỏ. Những khối u này được gọi là u đơn pha monophasic. U mỡ – cơ – mạch dạng biểu mô là một u đặc biệt, được cấu tạo bởi các tế bào cơ biểu mô với rất nhiều tế bào bạch cầu ái toan và tế bào chất dạng hạt. Những khối u này có xu hướng xâm lấn tại chỗ với nguy cơ ác tính cao [3]. Trong trường hợp ca bệnh này, kết quả mô bệnh học chỉ cho thấy 2 thành phần của khối u là các tế bào cơ trơn và thành phần mạch máu trong u. Thành phần mỡ trong u không được ghi nhận. Chính vì điều này, khối u được xếp vào nhóm AML không điển hình AML đơn pha. Tuy vậy, do không có sự hiện diện của các tế bào mỡ, việc chẩn đoán xác định trở nên khó khăn hơn và cần phải chẩn đoán phân biệt với các khối u khác của thận, đặc biệt là ung thư biểu mô tế bào thận renal cell carcinoma – RCC, thông qua sự hiện diện của các markers hóa mô miễn dịch, chẳng hạn như các markers của cơ trơn caldesmon và actin cơ trơn hay các markers của tế bào hắc tố kháng nguyên HMB-45 và melan-A [3]. Trong đó, mối liên hệ của AML và HMB-45 rất có ý nghĩa. Các bệnh nhân mắc AML có kết quả HMB-45 +, khác với ung thư biểu mô tế bào thận RCC, sarcoma sau phúc mạc retroperitoneal sarcomas, u Wilms, u mỡ lipoma, u cơ trơn lành tính leiomyoma hay cắt thận do nguyên nhân không phải ung thư nephrectomized kidneys of non-neoplastic reason, đều có HMB-45 - [4]. KẾT LUẬN AML ở thận có thể được gợi ý bằng các tam chứng lâm sàng đau hông lưng, tiểu máu và sờ được một khối ở vùng bụng, qua các xét nghiệm cận lâm sàng công thức máu, đông máu, điện giải đồ – đánh giá mức độ xuất huyết cũng như hình ảnh học CT-scan, siêu âm, DTPA – đánh giá mật độ, vị trí, kích thước của khối u, khả năng di căn u, sự chèn ép của u đến các tạng, các hạch xung quanh cũng như đánh giá chức năng của thận. Đồng thời mô bệnh học cần phải được thực hiện để chẩn đoán xác định. Ở những khối u có nguy cơ xuất huyết cao, cắt bỏ thận một phần hoặc toàn bộ là lựa chọn ưu thế hơn điều trị bảo tồn. Đọc thêm Ca lâm sàng ung thư bàng quang tái phát sau điều trị ung thư niệu mạc đường tiết niệu trên Nguồn chủ đề Lymphangioleiomatomatosis LAM là một sự tăng trưởng không đau của tế bào cơ trơn xung quanh phổi, các mạch máu phổi, mạch bạch huyết, và màng phổi. Bệnh hiếm gặp và chỉ xảy ra ở phụ nữ trẻ. Các triệu chứng là khó thở, ho, đau ngực, và ho ra máu; tràn khí màng phổi tự phát là phổ biến. Chẩn đoán được nghi ngờ dựa trên các triệu chứng và phát hiện X-quang phổi và được xác nhận bằng CT độ phân giải cao. Tiên đoán là không chắc chắn, nhưng rối loạn dần dần tiến triển và qua nhiều năm thường dẫn đến suy hô hấp và tử vong. Điều trị bằng sirolimus hoặc ghép u cơ trơn-bạch huyết ở phổi LAM là một bệnh hiếm gặp thường ảnh hưởng đến phụ nữ từ 20 tuổi đến 40 tuổi. Người da trắng có nguy cơ lớn nhất. LAM ảnh hưởng đến 4 cm, thường biểu hiện như là tiểu máu hoặc đau mạng sườn. X-quang ngực và CT có độ phân giải cao HRCTXét nghiệm VEGF-DSinh thiết phổi nếu HRCT và xét nghiệm VEGF-D không đưa ra chẩn đoán Sinh thiết phẫu thuật chỉ được chỉ định khi các kết quả HRCT và xét nghiệm VEGF-D không đưa ra được chẩn đoán. Các phát hiện về sự gia tăng bất thường các tế bào cơ trơn các tế bào LAM liên quan đến những thay đổi nang ttrên mô bệnh học xác nhận bệnh. 1. McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, et al Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med 194 6748–761, 2016. Tiên lượng bệnh u cơ trơn-bạch huyết phổi không rõ ràng vì rối loạn rất hiếm và bởi vì diễn biến lâm sàng của bệnh nhân LAM đa dạng. Nhìn chung, bệnh tiến triển dần dần, dẫn đến suy hô hấp và tử vong, nhưng thời gian chết thay đổi rất nhiều giữa các báo cáo. Có thể sống trung bình > 8 năm từ khi có chẩn đoán. Chức năng hô hấp giảm nhanh hơn người bình thường từ 2 đến 3 lần. Phụ nữ nên được khuyên rằng sự tiến triển có thể tăng lên trong thời gian mang thai. Sirolimus Ghép phổiCác dữ liệu gần đây cho thấy sirolimus một chất ức chế mTOR có thể giúp ổn định hoặc làm chậm sự suy giảm chức năng phổi ở những bệnh nhân suy giảm phổi ở mức trung bình thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây [FEV1] 4 hết bệnh nhân không đi lại được bằng đường hàng không. LAM có thể tương đồng với bệnh phổi kẽ nhưng thực sự là một sự tăng trưởng chậm, hiếm gặp của tế bào cơ trơn ở các cơ quan khác xét chẩn đoán ở phụ nữ trẻ có khó thở không giải thích được cộng với những thay đổi kẽ với thể tích phổi bình thường hoặc tăng lên trên X-quang ngực, tràn khí màng phổi tự phát, hoặc tràn dịch bạch huyết. chụp HRCT và, nếu kết quả không kết luận, sinh xét điều trị bằng sirolimus cho LAM với chức năng phổi bất thường hoặc giảm dần. Sau đây là một nguồn thông tin bằng tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này. LAM Foundation Provides education and support for patients and has resources for clinicians and researchers Bản quyền © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA và các chi nhánh của công ty. Bảo lưu mọi quyền. U mạch cơ mỡ thận renal angiomyolipoma 1. Các u thận lành tính thường gặp bao gồm - U tuyến thận adenoma. Mời đọc bài - U tế bào hạt thận renal oncocytom. Mời đọc bài - U mạch cơ mỡ thận renal angiomyolipoma. Mời đọc bài - Các u thận lành tính khác ít gặp hơn bao gồm bệnh nang thận mắc phải, u cơ trơn, u máu, u mỡ, u tế bào cận cầu thận. Mời đọc bài 2. U mạch cơ mỡ thận renal angiomyolipoma U mạch cơ mỡ thận là u lành tính được Fisher phát hiện năm 1911 và đựơc Morgan đặt tên và được sử dụng cho đến hiện nay. Khác với các loại u xuất hiện lẻ tẻ, thể xơ củ tuberous sclerosis được Bourneville mô tả năm 1880, bao gồm các triệu chứng chậm phát triển trí tuệ, động kinh, u tuyến bã đậu ở mặt và u mạch cơ mỡ thận. Mặc dầu chẩn đoán u bằng các xét nghiệm hình ảnh có nhiều thuận lợi do các đặc điểm mô học, các nghiên cứu về di truyền và các chất đánh dấu đang được quan tâm. Cần chú ý là một tỷ lệ nhỏ u mạch cơ mỡ thận có xu hướng chuyển thành ác tính. Về điều trị, nguyên tắc là theo dõi và điều trị bảo tồn chức năng thận là chính, trừ khi u phát triển quá to hoặc gây chảy máu nặng nguy hiểm cho bệnh nhân. 1. Dịch tễ học U mạch cơ mỡ thận là một u lành tính hiếm gặp chiếm 0,3% các u thận, theo thống kê mổ tử thi Hajdu, 1969 nhưng chiếm 3% theo các thống kê phẫu thuật Jardin, 1980. Tuổi bệnh nhân đến khám từ 40 đến 70, tỷ lệ bệnh nhân nữ là 80% Bardot, 1992. Có hai loại thể bệnh - Thể xơ củ chiếm 20% các u mạch cơ mỡ thận, ở 1 thận hay 2 thận, thường hay phát triển to và gây chảy máu. Mời xem thêm bài Bệnh xơ củ - Loại u xuất hiện lẻ tẻ, chiếm 80% các u mạch cơ mỡ thận, có xu hướng xuất hiện muộn hơn và ít gây biến chứng hơn. Có nhiều thụ thể của progesterone và estrogen đựơc tìm thấy ở nhân tế bào cơ trơn của u. Trong phức hợp xơ củ có 2 gen đựơc tìm thấy là gen TSC1 ở nhiễm sắc thể 9 và gen TSC2 ở nhiễm sắc thể 16, có sản xuất chất tuberin. Di truyền theo kiểu autosom trội, nhưng lại xuất hiện bất thường, chỉ cần hoặc bố hoặc mẹ di truyền cho con. Trong u mạch cơ mỡ xuất hiện lẻ tẻ, gen TSC2 chỉ đựơc tìm thấy trên 10% các u. có thể loại u này còn phụ thuộc vào các gen khác nữa. 2. Giải phẫu bệnh U xuất hiện ở một vị trí hay nhiều vị trí trong nhu mô thận, kích thước u có giới hạn nhưng không có vỏ bọc. U có màu vàng của mô mỡ hay màu hồng sẫm nếu thành phần cơ trơn chiếm ưu thế, kèm theo các đám xuất huyết. U có thể vỡ gây chảy máu sau phúc mạc. Tỷ lệ tham gia của các thành phần mô mỡ, mạch máu và cơ trơn rất khác nhau. Các thành mạch dày, nhưng chứa ít elastin, dễ vỡ. Hiện nay, người ta chú ý về dạng epitheloid của u. Đây là một hình thái chuyển sang ác tính và di căn, khác với tính đa cực khi u gặp ở nhiều vị trí trong cơ thể. Để phân biệt các dạng u mạch cơ mỡ thận với ung thư tế bào thận về mô học, người ta sử dụng phương pháp nhuộm với HMB - 45, luôn dương tính trong u mạch cơ mỡ. Khác với ung thư tế bào thận, u mạch cơ mỡ rất hiếm khi có vôi hóa trong nhu mô thận. 3. Chẩn đoán Lâm sàng Bệnh nhân đến thăm khám thường là nữ, độ tuổi 40, có những triệu chứng sau Đau bụng và thắt lưng 80%, u thận to 50%, đái ra máu 25%, chảy máu sau phúc mạc 30%, tăng huyết áp 20%, thiếu máu 20%, suy thận 5%, nhiễm khuẩn niệu 5%, theo Steiner, 1993. Khi có bệnh xơ củ, u xuất hiện ở 1 hay 2 thận, gây suy thận nếu u phát triển quá to. Chẩn đoán hình ảnh Chẩn đoán hình ảnh có độ tin cậy cao và còn giúp chẩn đoán sớm khi chưa có triệu chứng hoặc khi chỉ có triệu chứng nhẹ như mệt mỏi, sốt, buồn nôn, đái máu vi thể. Siêu âm cho thấy hình ảnh tăng âm của mô mỡ rất đặc hiệu. Hình 1. Siêu âm hình ảnh u cơ mỡ mạch thận tăng phản âm do nhiều tế bào mỡ. Chụp cắt lớp vi tính phát hiện tỷ trọng của mỡ từ - 15 đến - 80 đơn vị Hounsfield, với độ chính xác gần 90% các trường hợp. Chụp động mạch thận hiện nay không cần thiết, trừ khi để chuẩn bị làm tắc mạch điều trị. 4. Điều trị Điều trị dựa vào các triệu chứng, hoàn cảnh bệnh nhân và kích thước của u. Theo Steiner, các u dưới 4cm và không có triệu chứng chỉ cần theo dõi định kỳ 6 tháng và hàng năm. Đối với các u to trên 4cm và có triệu chứng, có thể chọn kỹ thuật cắt thận bán phần hay làm tắc mạch chọn lọc. Đối với bệnh nhân có thai, việc điều trị có khi cần thiết, để tránh tai biến lúc sinh đẻ. Việc cắt bỏ thận hiện nay rất hạn chế. Khi thận bên đối diện còn hoạt động tốt, cắt bỏ thận chỉ đặt ra khi rõ ràng có ung thư được xác định bằng sinh thiết tức thì hay khi chảy máu nặng mà không cầm đựợc bằng tắc mạch chọn lọc. U mạch cơ mỡ thận là u lành tính, chỉ trừ một tỉ lệ rất nhỏ có xu hướng ác tính. Thể loại xơ củ trong bệnh lý này thường gây u thận 2 bên, tạo nên nhiều biến chứng hơn loại u xuất hiện lẻ tẻ. Những tiến bộ trong những năm gần đây là chẩn đoán di truyền, phát hiện chất đánh dấu phân tử HMB - 45, chẩn đoán chính xác về mô học và các phương pháp điều trị bảo tồn, trong đó có tắc mạch chọn lọc. Hình 2. U cơ mỡ mạch thận trước hình trái và sau hình phải nút mạch chọn lọc ảnh chụp động mạch thận chọn lọc. Hình 3. Mô hình cắt bán phần thận để điều trị U cơ mỡ mạch thận. Hà Hoàng Kiệm, BV 103, HVQY. CHIA SẺ BÀI VIẾT

u cơ mỡ mạch thận